Миелинолиза и рабдомиолиза у дете с тежка хипернатриемия

Абстракт

Синдромът на осмотична демиелинизация известен още като централна понтинна миелинолиза е описан за пръв път през 1959 г., като се асоциира с бързо и неправилно коригиране на хипонатриемия в организма. Демиелинизация може се наблюдава и при тежка хипернатриемия, вследвствие на екзо генен внос на натрий от различно естество, а зоните на увре да могат да са и с екстрапонтинна локализация. В литературата са описани единични случаи на церебрална миели- нолиза в следствие на екзогенен абнормен внос на натрий, основно поради алиментарни грешки.
Представяме случай на 15-годишно момиче, при което поради диетична грешка се е достигнало до екстремен внос на натрий, при значимо ограничаване приема на течности и храна, вероятно в сферата на недиагностицирано хранително разстройство. При момичето са налице значимо нарушение на когнитивните функции, тежка обърканост, значими отклонения в редица лабораторни показатели – хипернатриемия над 180 mmol/l, завишени урея, креатинин, АСАТ, АЛАТ, екстремно увеличение на креатинфосфокиназа (КФК) до над 79 000 U/l, с тежка атаксия и МРТ данни за екстрапонтинна миелинолиза.